Окклюзия вен печени – тяжелое болезнь, которое в ряже случаев завершается смертельным финалом. Что же все-таки это такое
Окклюзия вен печени (веноокклюзионная болезнь) – болезнь, возникающее в итоге обструкции маленьких вен печени. Почти всегда окклюзия вен печени развивается после трансплантации костного мозга. Также болезнь встречается у малышей от 1 до 3 лет, так как их кровяные сосуды наименьших размеров. Предпосылки развития окклюзии вен
У пациентов, перенесших операцию по трансплантации костного мозга, веноокклюзионная болезнь встречается в 5-60% случаев. Возможность развития заболевания возрастает при наличии злокачественных опухолей, ионизирующем облучении, в особенности на фоне терапии актиномицином D.
Основной предпосылкой развития окклюзии вен печени являются токсические препараты, которые используются перед проведением трансплантации мозга. А именно, препараты на базе бусульфана и мелфалана увеличивают возможность развития патологического процесса.
Веноокклюзионная болезнь также может развиваться при лишнем употреблении травяных чаев, содержащих алкалоиды листьев крестовника и кроталярии. Симптомы окклюзии вен печени
Почти всегда веноокклюзионная болезнь развивается в течение первых 3-х недель после проведения трансплантации костного мозга. Но в ряде всевозможных случаев манифестация заболевания может быть и поздней (более одного года после трансплантации).
Клинически окклюзия печени проявляется увеличением массы тела, повышением печени, желтушностью кожных покровов, асцитом и болевыми чувствами в правом подреберье. Исцеление окклюзии вен печени
Специфичной терапии веноокклюзионной заболевания не существует. Целью исцеления окклюзии вен печени является устранение синусоидальной обструкции, что достигается методом коррекции васкулита.
Медикаментозная терапия веноокклюзионной болезни может включать прием следующих препаратов:
Активаторы тканевого плазминогена, способствующие деградации фибрина. Эти препараты применяются в низких дозировках, поскольку могут вызвать массивное кровотечение. При наличии признаков полиорганной недостаточности применение рекомбинантных активаторов тканевого плазминогена ограничено.
Антитромбин ІІІ в комбинации с гепарином или активатором тканевого плазминогена.
Дефибротид – одноцепочечный полидеоксирибонуклеотид, который получают из ткани свиньи. Препарат обладает тромболитическим, антитромботическим, антиишемическим и противовоспалительным действием.
При лечении веноокклюзионной болезни также необходимо ограничить прием гепатотоксических и нефротоксических препаратов. Необходимо соблюдать все рекомендации касательно парентерального питания, также проводить коррекцию коагулопатии.
Больному следует поддерживать оптимальный баланс жидкости в организме. При появлении признаков задержки жидкости в организме больному назначаются диуретики. При появлении болевых синдромов (часто – боли в животе) необходим прием анальгетиков.
Прогноз
Риск развития веноокклюзионной болезни повышается у лиц со злокачественными опухолями, которым назначаются высокие дозы цитостатиков и проводится лучевая терапия. Более благоприятный прогноз у тех больных, которые получают стандартную дозу химиотерапевтических средств.
Неблагоприятный прогноз у больных с сопутствующим вирусным гепатитом, также инфекционными заболеваниями, которые возникли после проведения химиотерапии.
Смертность при легкой степени тяжести заболевания составляет 3%; при среднетяжелом течении – до 20%; при тяжелой форме заболевания – до 98%.
При развитии полиорганной недостаточности веноокклюзионная болезнь заканчивается смертельным исходом спустя 30-60 суток после трансплантации костного мозга. Примерно в 25% случаев больные погибают в течение первых 90 суток от начала заболевания вследствие нарастающей почечной недостаточности.
