|
Сердечный белок способен поменять компонент в скелетных мышцах и обеспечить исцеление миопатии – наследного заболевания, приводящего к нарушению обмена веществ в мышцах и атрофии.
Мышечный белок актин существует в мышцах сердца и скелетных мышцах. Его «сердечная» форма ACTC является доминирующей в скелетных мышцах плода, но при его развитии растет уровень «скелетной формы» ACTA1.
Мутации гена ACTA1 вызывают развития миопатии, большая часть пациентов с которой погибают после первого года жизни либо появляются парализованными. Мыши с нехваткой гена ACTA1 погибают через девять дней после рождения.
При всем этом их мускулы были ослаблены, но это не оказывало влияние на активность.Ученые собираются трудиться над созданием ACTA1 терапии для людей с миопатией.
Белки ACTC и ACTA1 отличаются только по механизму начала развития.Ученые скрестили мышей с модифицированным ACTA1 с особями, у каких выражен человечий ген ACTC конкретно в скелетных мышцах.
Практически они все (93,5%) прожили подольше, чем другие мыши с наследным болезнью.
|
Сердечный белок способен поменять компонент в скелетных мышцах и обеспечить исцеление миопатии – наследного заболевания, приводящего к нарушению обмена веществ в мышцах и атрофии.